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50多岁的张阿姨,自诉2020年起出现间断咳嗽,咳少许白痰,起初不伴发热及其他不适,自服止咳药可缓解,2年前咳嗽愈加频繁,咳黄白痰,伴间断发热,以午后及夜间发热为主,中低热,未超过39℃,予以抗感染治疗可缓解,但未治愈,咳嗽剧烈时可自觉肺内喘鸣音,近3月未再发热,但咳嗽愈加频繁说一句话咳嗽5-6声,严重影响工作和生活,患者于2024年底于我院呼吸介入科就诊。
入院后完善胸部CT检查提示双肺感染性病变并右肺下叶空洞,请结合病原学检查;右肺中叶内侧段及左肺上叶舌段节段性膨胀不全(见图1 治疗前),患者既往鼻窦炎病史,手术治疗,入院后完善肺功能检查提示1.中度阻塞性肺通气功能障碍2.最大通气量中度下降 3.肺弥散量中度下降,比弥散量正常范围;支气管舒张试验阳性,考虑患者支气管哮喘,完善支气管镜肺泡灌洗液病原学检查(细菌、真菌、结核菌)均提示阴性,根据病人CT表现,呼吸介入科周霞副主任医生指出胸部CT表现像“一把盐均匀洒在肺上”,即呈现弥漫性分布的细支气管炎症表现,需考虑弥漫性泛细支气管炎的可能,根据情况,患者口服小剂量红霉素治疗及吸入剂治疗后患者咳嗽咳痰症状明确好转,患者3月后入院复查胸部CT肺部类似“洒盐的病灶”明显稀释减少(见图2 治疗后)。
图1 治疗前后的胸部CT图,蓝色箭头治疗前病灶部位,治疗后病灶吸收好转部位
弥漫性泛支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis,简称DPB)是一种罕见的慢性阻塞性肺疾病,主要影响支气管和肺泡。
1.病因
弥漫性泛支气管炎的确切病因尚不明确,但目前认为可能与以下因素有关:
遗传因素:研究发现,弥漫性泛支气管炎患者中,部分家族存在遗传倾向。
环境因素:长期接触有害气体、粉尘、病毒感染等可能导致弥漫性泛支气管炎。
免疫系统异常:患者免疫系统功能异常,可能导致肺部炎症反应过度。
2.临床表现:
弥漫性泛支气管炎的临床表现主要包括以下几方面:
咳嗽:持续性干咳,伴有少量白色黏液痰。
呼吸困难:进行性呼吸困难,活动后加重。
胸闷:患者常感到胸部压迫感,严重时可能出现胸痛。
发热:部分患者伴有低热。
乏力、消瘦:疾病晚期,患者可能出现乏力、消瘦等症状。
3.诊断:
弥漫性泛支气管炎的诊断主要依据以下手段:
病史询问:了解患者的生活环境、职业史等,排除其他可能导致类似症状的疾病。
肺功能检查:弥漫性泛支气管炎患者肺功能检查表现为阻塞性通气功能障碍,部分患者可合并支气管哮喘。
影像学检查:
高分辨率CT扫描显示双肺弥漫性小叶中央性结节、磨玻璃影和支气管扩张。
病理学检查:纤维支气管镜下肺活检有助于确诊。
4.治疗
弥漫性泛支气管炎的治疗主要包括以下方面:
抗生素:长期小剂量大环内酯类药物,可减轻炎症反应,延缓病情进展。
喘气症状严重时可使用激素:口服激素治疗,可减轻肺部炎症,改善症状。
吸入性支气管扩张剂:合并支气管哮喘者可长期吸入支气管舒张剂缓解呼吸困难症状。
氧疗:对于严重低氧血症患者,可长期家庭氧疗。
免疫调节治疗:部分患者可尝试使用免疫抑制剂可能有效。
肺移植:对于晚期弥漫性泛支气管炎患者,肺移植是一种有效的治疗手段。
5.预防:
弥漫性泛支气管炎的预防措施包括:
避免长期接触有害气体、粉尘等。
戒烟,加强锻炼,提高免疫力。
定期进行肺部检查,早发现、早治疗。
弥漫性泛支气管炎是一种罕见但严重的慢性肺部疾病。了解其病因、临床表现、诊断和治疗手段,有助于提高患者的生活质量,延长生存期。如有胸部CT表现像一把盐均匀洒在肺上似的,即呈现弥漫性分布的细支气管炎症表现,需考虑弥漫性泛细支气管炎的可能,请及时就诊。